Врожденный гипотиреоз

Такая группа патологий у детей, как и у взрослых, характеризуется низкой функциональностью щитовидной железы, а проявляется врожденный гипотиреоз сразу после рождения в виде общего угнетения всех процессов организма. Происходит это по причине нехватки выработки гормонов тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3), которые являются важнейшими участниками всех обменных функций.

Необратимые изменения работы головного мозга детей являются главной опасностью врожденного гипотиреоза – при отсутствии своевременного выявления и лечения развивается кретинизм. Но в большинстве случаев обнаружить признаки заболевания позволяет своевременная диагностика, которая проводится в первые дни после рождения. Для этого делается неонатальный скрининг: исследование состояния новорожденного, в числе прочих заболеваний, и на врожденный гипотиреоз.

Подтверждённый диагноз корректируется назначением заместительной терапии: коррекция заболевания требует приёма препаратов, являющихся аналогами собственной продукции щитовидной железы.

Любые действия относительно диагностики и последующей терапии заболевания у новорожденных имеют срочный приоритет. Начинать лечение необходимо максимум в течение второй недели после рождения. Своевременно выявленные признаки врожденного гипотиреоза и оперативная нормализация уровня гормонов ТТГ и Т4 (тироксин) позволяют получить благоприятный, уверенный прогноз относительно психофизического развития ребенка. Но насколько эффективен ранний скрининг, настолько же и опасно отсутствие лечения, особенно если игнорировать медикаментозные назначения на первые 3-6 месяцев жизни малыша. В этом случае прогноз развития патологии предполагает явное угнетение интеллектуальной сферы при относительной норме физиологических параметров.

СОДЕРЖАНИЕ

Виды врожденного гипотиреоза у детей

Первичные гипотиреозы – как проявляются

Вторичный и третичный гипотиреозы

Какие лекарства назначают детям при гипотиреозе

Гормоны щитовидной железы

Витамины и микроэлементы при гипотиреозах

Корректоры аппетита и симптоматические лекарства

Виды врожденного гипотиреоза у детей

Первичная форма таких патологий определяется чаще прочих, но риск обнаружения у малыша этого заболевания относительно невысок: дети имеют подобную дисфункцию примерно в 1 случае на несколько тысяч родившихся, статистика зависит от региона проживания и колеблется в пределах 1 случай на 4-7 тысяч малышей. Причиной такой размытости статистических данных является зависимость некоторых регионов РФ от концентрации йода.  Именно с йододефицитными гипотиреозами сталкиваются чаще всего. 

Врожденный гипотиреоз у детей обусловлен либо дисфункцией самой щитовидной железы, её тканей, и в этом случае называется первичным, либо недостаточностью работы гипофиза и гипоталамуса – соответственно вторичная и третичная формы. Участки в головном мозге ответственны за выработку гормонов ТРГ (тиреолиберин) и ТТГ (тиреотропин), которые в свою очередь посылают «сигналы» щитовидной железе для начала продукции тироксина и трийодтиронина. Если объёма вырабатываемых гормонов Т3 и Т4 недостаточно, патология отчетливо сказывается на обмене веществ всех уровней и далее на функциональности органов. 

Гипотиреозы различаются также по тяжести и продолжительности течения:

– декомпенсированный – с такими врожденными гипотиреозами справиться трудно, даже соблюдая дисциплину всех назначений, диет: признаки дисфункций сохраняются в разной степени выраженности;

– компенсированный – симптомы, присутствующие до начала терапии врожденного гипотиреоза, проходят, концентрация гормонов нормализуется;

– транзиторный – может манифестировать на протяжении срока от недели до месяца, при врожденном гипотиреозе в подобных случаях наблюдается определенный конфликт антител мамы к тиреотропному гормону малыша;

– перманентный – другими словами постоянный, при гипотиреозе с подобным течением назначается заместительная терапия: приём синтетических гормонов в течение всей жизни.    

По характеру течения часто наблюдается схожесть симптомов между первичными и вторичными формами, методы терапевтического воздействия чаще также довольно похожи.

Первичные и вторичные гипотиреозы – как проявляются

Для такой дисфункции характерно поэтапное развитие, а в полную силу заболевание проявляется с 3-го месяца жизни малыша, выраженность симптомов гипотиреоза достигает пика примерно к 6-му месяцу. В этот период, если лечение по разным причинам отсутствовало, появляется микседема – очень сильный отёк слизистых тканей, особенно заметен по аномальному увеличению языка (макроглоссия).

Малыш становится вялым, безынициативным, рефлексы снижены, все движения ребёнок делает заметно медленнее. Если обследуются дети в дошкольном или школьном возрасте, одним из признаков первичного врожденного гипотиреоза является некоторое отставание в умственном развитии. Прогрессирующая патология щитовидной железы узнаваема по проявлениям, характерным для любого возраста.

Причины первичных врожденных гипотиреозов:

1. Внутриутробные патологии развития щитовидной железы

• аплазия (отсутствие тканей органа);
• дисгенезия (замена бесфункционной тканью);
• гипоплазия (уменьшение в размерах);
• эктопия и дистопия (расположение тканей за пределами щитовидной железы);
• генетический зоб (синдром Пендреда).

 2. Дефекты синтеза

• гормонов у ребенка;
• йода и его соединений у малыша;
• дефицит или избыток йода и/или гормонов у матери в период беременности.

Как и в случае течения гипотиреозов у взрослых, в младенчестве болезнь развивается от субклинической формы (скрытой или бессимптомной) до манифестной. При негативном развитии, например, при отсутствии своевременного профессионального лечения, заболевание быстро прогрессирует к осложнённому врожденному гипотиреозу: с ясно выраженными признаками микседемы, сердечной недостаточности, кретинизма и т.д.

Вторичный и третичный гипотиреозы

Эти форма заболевания относят к центральным процессам, поскольку и гипофиз, и гипоталамус участвуют в работе центральной нервной системы. При врожденном гипотиреозе такого типа в основе патологии лежит поражение гипоталамуса или гипофиза, следствием чего является недостаток выработки им гормонов тиреотропина (ТТГ) и тиреолиберина (ТРГ).  

Причины вторичных и третичных патологий отделов головного мозга при врожденных гипотиреозах:

• физиологические аномалии в развитии гипофиза и/или гипоталамуса – встречаются крайне редко, примерно 1 случай на 100 тысяч обследованных детей;
• различные поражения гипоталамо-гипофизарной системы – включая опухоли, гранулематозы, саркоидоз;снижение выработки гормонов гипофизом и гипоталамусом;
• мутации – редчайшая форма врожденных гипотиреозов, когда гипофиз не способен реагировать на ТРГ (продукция гипоталамуса);
• сосудистые нарушения.

Женщинам в период беременности необходимо крайне внимательно отнестись к вопросу здоровья их собственной щитовидной железы: недостаточность йода у будущей матери во время вынашивания прямо влияет на риск врожденного гипотиреоза и у ребенка. А примерно 2% от общего числа младенческих гипотиреозов с поражением тканей щитовидной железы, имеют причиной именно наследственной формой (мутации некоторых генов).

Какие лекарства назначают детям при гипотиреозе

Основным препаратом, показанным к лечению самых разных форм врожденных гипотиреозов, являются синтетические заменители собственных гормонов щитовидной железы. При наличии соответствующих симптомов также назначаются различные добавки в виде микроэлементов: они способствуют синтезу, транспортировке, усваиваемости медикаментов. Лечение нередко сопровождается приёмом витаминов, роль которых идентична функционалу микроэлементов, но кроме того, именно витамины и витаминоподобные соединения оказывают стимулирующее воздействие на иммунитет, клеточное питание и т.д. 

Врожденный гипотиреоз в осложнённой форме на фоне гормональной и поддерживающей программы, требует приёма симптоматических лекарств, согласно признакам сопутствующих заболеваний: кардиологической группы, желудочно-кишечных, противоотечных и других средств. 

Гормоны щитовидной железы

Наибольшую эффективность в сочетании с доступностью и безопасностью при врожденном гипотиреозе на протяжении десятилетий демонстрирует и  левотироксин натрия, больше известный, как Тироксин и его производные различных изготовителей фармацевтической продукции. Активный компонент является синтетическим аналогом Т4, собственного гормона щитовидной железы, явный дефицит которого и выявляет диагностика заболевания.

Назначается младенцам с рождения, не токсичен в пределах дозировки, определенной врачом-эндокринологом. Превышение доз может вызвать усиление сердцебиения, нарушения работы желудочно-кишечного тракта, ряд аллергических реакций, особенно при гипоталамо-гипофизарных формах дисфункции.

Примеры названий препаратов в аптеке: L-Тироксин, Л-Тирок, Тиро-4, Левотироксин, Баготирокс, Эутирокс (Ютирокс).  

Лечение манифестного течения, а также заместительная терапия нередко требует приёма комбинированных препаратов  левотироксина натрия – с гормоном Т3 (трийодтиронин) или йодидом калия, синтетическим аналогом природного йода. Дозировки таких средств необходимо с определенной периодичностью адаптировать к результатам лабораторных анализов, а проводить такие исследования нужно каждые 2-2.5 месяца или по рекомендации эндокринолога.

Варианты сочетаний активных веществ и названия лекарств:

Тироксин (Т4)+калия йодид – Йодтирокс, Йодокомб.

Тироксин+Трийодтиронин (Т3)+калия йодид – Тиреокомб.

Стоит учесть, что гормоны, усиленные йодом, малышам следует принимать только в случае йододефицитных форм врожденных гипотиреозов. Излишки этого микроэлемента также пагубны, как и его дефицит, а любое назначение должно быть обосновано отклонениями от референсных значений анализов (показателей нормы).

Тироксин+Трийодтиронин – препараты Тиреотом и Новотирал.

Трийодтиронин – монопрепарат гормона Т3. 

Корректоры аппетита и симптоматические лекарства

Нередко при разных формах врожденных гипотиреозов возникают состояния, требующие детоксикации или стимуляции работы органов желудочно-кишечного тракта. Одним из подобных примеров может быть активное вещество Холина хлорид – сочетается с гормональной терапией, назначается в самом раннем возрасте, оказывает широкое комплексное действие:

• Помогает нормализовать обменные процессы;
• Регулирует метаболизм жиров;
• Выводит токсины из организма;
• Защищает клетки печени;
• Является предшественником ацетилхолина (участник процессов нервной деятельности);
• Мягко стимулирует перистальтику в кишечнике.

Холина хлорид – ближайший «родственник» витаминов группы В, витаминоподобное соединение В4, применяется в виде растворов для внутривенного введения, желательно в условиях стационара под наблюдением врача.    

Витамины и микроэлементы при гипотиреозах

А, С, D, Е – у витаминов этих групп много свойств, помогающих контролировать врожденный гипотиреоз: от восстановления тканей щитовидной железы до процессов синтеза гормонов и доставки их клеткам органов.

Уже упомянутые витамины и псевдовитамины, относящиеся к группе В тоже являются одними из главных «помощников» при борьбе с гипотиреозами, малышам их приём приносит немало пользы и вне терапии заболевания. Такие соединения хорошо стимулируют микрофлору кишечника, положительно влияют на качество нервных тканей и клеток, улучшают состояние кожных покровов. Такими свойствами обладают псевдовитамины В10, В4 и В8. Общие свойства группы – помощь в высвобождении энергии в процессе метаболизма, участие в синтезе Омега-3, одна из основных жирных кислот, приоритетно важна в терапии дисфункции выработки гормонов Т3 и Т4.

Омега-3 также рекомендуется малышам, как препарат для дополнительного приёма, кроме того, нередко назначается аминокислота Тирозин и Рыбный жир, как стимуляторы синтеза собственных гормонов.

Микроэлементы – йод, железо, цинк, селен, медь – хорошие стимуляторы тканей, рецепторов щитовидной железы.

Потребность в приёме витаминов и других полезных соединений покажут результаты биохимического анализа крови, а выбор подходящих комплексов с комфортной дозировкой рекомендуется доверить лечащему врачу.